6 december 2011

Cerebellum   (in het Latijn. cerebellum ) Bij de mens ligt binnen de schedel in het gebied van de nek. Gewoonlijk cerebellum een ​​volumegemiddelde 162 cu. cm en het gewicht varieert tussen 135-169 In beide hemisferen van het cerebellum, dat zich tussen het oudste gedeelte - worm . Bovendien, met behulp van drie paar poten is verbonden met de medulla oblongata, de brug middenhersenen. Het is samengesteld uit witte en grijze stof van de laatste gevormde korst cerebellaire kernen en gekoppeld in zijn lichaam. De worm is verantwoordelijk voor het evenwicht en stabiliteit van het lichaam, en de halve bol - voor nauwkeurige bewegingen. Om de balans van het lichaam te handhaven, in het cerebellum informatie van de proprioceptoren van verschillende lichaamsdelen, en andere organisaties die toezicht op de situatie van het menselijk lichaam (ontvangt olijfkern . vestibulariskernen ).

Wanneer een spanning van spiergroepen bij het uitvoeren van doelgerichte acties, het handhaven van de positie van het lichaam in balans, het cerebellum val zenuwimpulsen . Zij strekken zich uit vanaf het ruggenmerg en het deel van de cortex, die verantwoordelijk is voor de beweging. Speelt een complex systeem van contacten, de stroom van zenuwimpulsen toegevoerd aan de kleine hersenen, hetgeen op zijn beurt houdt en verschaft de analyse "reactie", die iemands bewustzijn reeds gemarkeerd, i.e. de cerebrale cortex en de ruggenmerg. Dankzij de gecoördineerde werk van al het werk van de spieren van het lichaam wordt helder en mooi. Laesies van het cerebellum en de worm verschijnen Misbruik statica Dwz een persoon niet constant handhaven van een stabiele zwaartepunt van het lichaam en evenwicht.

De term " ataxie "Wat de ziekte van het zenuwstelsel gebruikt sinds de tijd van Hippocrates, en hij bedoelde" verwarring "en" verwarring ", maar nu onder ataxie begrijpen   dystaxia . Ataxie stoornis manifesteert zich in gang en ledematen bewegingen die zich voordoen in de jitter in activiteiten promahivanii en onevenwichtigheid in de positie van het lichaam tijdens het staan ​​en zitten.

Ataxie zijn cerebellaire . gevoelig . vestibulair   en frontaal . Met de nederlaag van het cerebellum en de paden treedt cerebellaire ataxie. Deze ziekte manifesteert zich symptomen van ataxie bij staan ​​of lopen. Gangwerk patiënt cerebellaire ataxie gang lijkt op een dronken, hij is onzeker, straddles hij gooit van links naar rechts, meestal in de richting van de locatie van de pathologische focus.

Tremor   intentsionnogo in de extremiteiten, een persoon niet vlug de positie van het lichaam verandert. Ook kunnen vaak worden waargenomen asynergy Ie inconsistentie bewegingen, bijvoorbeeld wanneer het lichaam gekanteld achterpoten niet buigen bij het kniegewricht, zodat het kan vallen. Vaak, als er cerebellaire ataxia "gesneden" speech, lettergreep lettergreep, kunnen er veranderingen in het handschrift, soms - hypomyotonia .

Indien de laesie uitstrekt tot de cerebellaire hemisferen, kan ledemaat ataxie aan de zijde waar de halve bol als getroffen door de worm ontstaan ​​- dat het lichaam ontwikkelt ataxie.

Als cerebellaire ataxie van de patiënt gezet in Romberg houding   (dat wil zeggen stevig staan ​​schuifpoten, armen tegen het lichaam en het verhogen van zijn hoofd), deze houding instabiel is, het menselijk lichaam kan worden bewogen, soms trekt enkele zijde, totdat de val. Wanneer getroffen door de worm - dat de patiënt achterover valt, en indien een van de helften van de - in de richting van de pathologische focus.

In de normale toestand, wanneer er een risico van vallen naar de zijkant, de voet aan de kant van inval beweegt in dezelfde richting, en de andere is - off van de vloer, dat wil zeggen er wordt een '. Jump reactie " Cerebellaire ataxie geeft deze reacties, als iets opzij geschoven, je valt ( duwen een symptoom ).

Op de jonge leeftijd van het menselijk zenuwstelsel het heeft een vrij hoog potentieel neuroplasticiteit Dwz eigenschap van het zenuwstelsel snel opgebouwd onder invloed van uitwendige of inwendige veranderingen. Voor de ontwikkeling van neuroplasticiteit vergt een reeks herhalingen van hetzelfde effect, waarbij het centrale zenuwstelsel optreden biochemische en elektrofysiologische herstructurering. Hierdoor tussen de cellen van het CZS te vormen nieuwe of oude contacten actief. En Ataxie, vanwege het zenuwweefsel niet gevormd dun vaardigheden en harmonische bewegingen.

Er zij op gewezen dat de ataxie optreden bij 1 tot 23 per 100.000. (Prevalentie verschilt per regio). Eigenlijk is de ontwikkeling van ataxieën is meestal genetische, aangeboren cerebellaire ataxie symptomen verschijnen tijdens de kindertijd.

Volgens de huidige classificaties, cerebellaire ataxie zijn:

• Aangeboren cerebellaire ataxie   (nonprogressive wanneer hersenhelften of vermis hypoplasie of afwezig).
• Autosomaal recessieve ataxie Voortvloeiende vroeg ( Friedreich's ataxie ). Ataxie van Friedreich werd voor het eerst beschreven in 1861, en is meestal de symptomen bij kinderen en jongeren tot 25 jaar. De ziekte manifesteert zich in de symptomen van ataxie, statische, onzekere gang, verminderde spiertonus. De resulterende gevoeligheid stoornis leidt tot een vermindering van peesreflexen. Friedreich's ataxie wordt gekenmerkt door een abnormale ontwikkeling van het skelet, het verschijnen van "foot Friedreich's ataxie," dat wil zeggen, verkorting van de voet, de hoge boog. De ziekte verloopt vrij langzaam, maar de resultaten in arbeidsongeschiktheid van patiënten en geketend aan het bed.
• Recessief Ataxie Geassocieerd met X-chromosoom ( X-chromosomale ataxie ). Dit type ataxie is zeldzaam, vooral bij mannen in de vorm van progressieve cerebellaire stoornissen.
• Ziekte Betty , Autosomaal recessieve wijze is een aangeboren aandoening. Het wordt gekenmerkt door een aangeboren cerebellaire ataxie, die als een schending van de statica, de coördinatie en het zicht op de eerste jaren van het leven wordt overgebracht. Houd je hoofd deze kinderen beginnen bij 2-3 jaar en lopen en praten - zelfs later. Met het ouder worden, ziek aangepast aan zijn conditie.
• Autosomaal dominante ataxie   late leeftijd (ook wel spinocerebellar ataxie). Deze omvat Ziekte Pierre Marie . Dit soort erfelijke cerebellaire ataxie manifesteert in de leeftijd van 25-45 jaar en beïnvloedt de cellen van de cortex en cerebellum, spinocerebellaire wijze in het ruggenmerg en de hersenen kernen van de brug. De symptomen zijn ataxie en piramidale insufficiëntie, intentie tremor, tendineuze hyperreflexie, "gehakt" speech. Soms - scheelzien , Ptosis, verminderd gezichtsvermogen. De grootte van het cerebellum wordt geleidelijk verminderd, vaak een afname van intelligentie en depressie. By the way, de meeste van de auteurs van mening Pierre Marie cerebellaire ataxie syndroom, dat olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) en olivotserebellyarnaya atrofie (type Holmes), cerebellaire atrofie Marie Foy Alajouanine en olivorubrotserebellyarnaya atrofie Lhermitte inbegrepen.

Symptomen van aangeboren cerebellaire ataxie

Voorkomende symptomen van alle soorten ataxie zijn ataxic symptomen . Het is een schending van de gecoördineerde werk van alle spieren aan de doelstelling wet van de beweging te bereiken. Symptomen van aangeboren cerebellaire ataxie omvatten dysmetria   - Onevenredig inspanningen voor de uitvoering van doelgerichte beweging. Er dyssynergie wanneer gestoord coördinatie van de individuele spieren, intentie tremor, ritmische afwijking van het juiste pad van doelgerichte beweging, die toeneemt bij het naderen van het doel.

Voorkomende symptomen van de instabiliteit in de verticale positie, nystagmus (snelle ritmische bewegingen van de oogbol), en schokkerig toespraak, de nadruk op elke lettergreep. Symptomatische cerebellaire ataxie bij kinderen is dat het kind later begint te zitten en te wandelen, en zijn gang is onzeker, het kind als "shakes."

Symptomen van aangeboren cerebellaire ataxie verschijnen vertraagde motorische functies van het kind, begint hij later om te zitten, lopen, neemt de achterstand van de geestelijke ontwikkeling, vertraagde spraak. Meestal 10 jaar wordt gecompenseerd hersenfuncties.

Om de diagnose te bevestigen, is het noodzakelijk te houden CT   en MRI En DNA-onderzoek   genen die leiden tot de ontwikkeling van bepaalde vormen van ziekten te identificeren.

Behandeling van congenitale cerebellaire ataxie

Behandeling van de ziekte omvat het uitvoeren van werkzaamheden voor motorische en sociale rehabilitatie van patiënten, zodat de patiënt is aangepast aan zijn defect. Fysiotherapie sessies worden aanbevolen, lopen opleiding, training met een logopedist, trainen op stabilometrisch platform .

Soms, afhankelijk van het type ataxie, kan het medicijn aangeboren cerebellaire ataxie meenemen spierverslappers, nootropics , Anticonvulsieve drugs actie. Voor de behandeling van ziekten van Pierre Marie geneesmiddelen voor de spierspanning verminderen ( B-vitaminen . baclofen . meliktin . kondelfin ).