19 april 2013

Hypofyse dwerggroei   (een ander vaak gebruikt naam - dwerggroei En microsomie . nanosomes ) - Een aandoening waarbij merkt een ernstige vertraging in groei en lichamelijke ontwikkeling van de mens. Dit is te wijten aan gebrek aan een organisme groeihormoon   (groeihormoon, GH).

Deze ziekte wordt als zeer zeldzaam. Aangezien de verschillende gegevens, de ziekte treft 1-4 personen per 10.000 populatie. Artsen zeggen dat mannelijke patiënten lijden aan dwerggroei ongeveer twee keer vaker dan vrouwen. Er wordt aangenomen dat de groei van dwerg mannetjes -. Een toename van minder dan 130 cm in vrouwen, de figuur is 120 cm.

Oorzaken

Het woord " dwerggroei "Komt uit de Griekse taal en vertaald betekent" dwerg ". Dit manifesteert zich klinisch syndroom bij de mens als gevolg van schendingen die endocrine en niet endocriene karakter. In het lichaam van patiënten met dwerggroei, er een overtreding generatie somatotropine   (de zogenaamde groeihormoon) door de hypofyse.

De oorzaak van de manifestatie van de ziekte bij de mens kan worden overwonnen hypofyse   als gevolg van verwondingen, tumoren, infectie en de impact van toxines op mezhutochno- hypofyse regio. Soms interfereert met de normale regeling van hypofysefunctie door hypothalamus .

De ontwikkeling van de ziekte wordt ook beïnvloed door genetische factoren, verlies of vermindering van groeihormoon van de hypofyse functie zonder de biologische activiteit van groeihormoon of verminderde gevoeligheid voor het hormoon door de perifere weefsels.

Hypofyse dwerggroei meestal aangeduid ziekten die genetisch geërfd. In dit geval is de persoon is belangrijk om te weten of er gevallen van zijn naaste familie en voorouders. Soms herkent de ziekte bij familieleden van mensen te helpen zelfs oude foto's van familieleden of vragen.

Maar artsen die een aantal factoren die de toestand in de ontwikkeling van een mens dwerggroei verergeren. Dus, hypofysaire dwerggroei bij kinderen vaak verergerd door ondervoeding, de negatieve invloed van omgevingsfactoren, de beschikbaarheid van bepaalde systemische ziekten. Behandeling omvat het verwijderen van de hypofyse dwerggroei dergelijke factoren.

De oorzaak van dwerggroei een geboorte trauma van het hoofd, evenals syphilis . tuberculose . sarcoïdose . Predisponerende factor dwerggroei soms radiotherapie of chemotherapie. Echter, de helft van de gevallen is de oorzaak van deze ziekte en niet achterhalen.

Borden

Aldus is het belangrijkste kenmerk van de ziekte met geringe gestalte zijn - dan 130 cm bij mannen en minder dan 120 cm bij vrouwen. Als het kind normaal groeit 7-8 cm per jaar, dan is de hypofysaire dwerggroei groei van het kind toe met slechts 3-4 cm per jaar. Opgemerkt wordt dat de constitutionele korte gestalte, dat de aard van de familie, evenals groeiachterstand bij gezonde kinderen, artsen overwegen als optie norm.

Dwerggroei   - Een aandoening waarbij er een scherpe groeivertraging en fysische ontwikkeling van het lichaam ten opzichte van het gemiddelde normen voor een bepaalde leeftijd. Signs suggereren dwerggroei is niet alleen een uitgesproken vertraging, maar ook het verlagen van de jaarlijkse groei van de dynamiek van de groei en gewichtstoename in deze patiënt. Gewoonlijk zijn deze kinderen normaal parameters gewicht en groei bij geboorte. Maar later, merkte ze een aanzienlijke achterstand van collega's op deze indicatoren. Soms is de ziekte manifesteert zich vanaf de eerste maanden van het leven. Toch zien de meeste ouders tekenen van dwerggroei bij kinderen van 2-4 jaar.

Patiënten die lijden aan dwerggroei, gemerkt evenredig met de vorm en de samenstelling van het lichaam. Maar terwijl deze verhoudingen overeenkomen met de lichaamsbouw van een kind. Deze mensen droog en bleke huid. De reden voor dit fenomeen - het ontbreken van werking van de bijschildklieren. Als een persoon een regelmatige en juiste behandeling niet ontvangt, de huid zeer jonge leeftijd, ze rimpels.

Vetweefsel onder de huid worden ook slecht ontwikkeld, en sommige patiënten hebben overtollig vet op de buik, dijen, borsten. Deze zeer slecht ontwikkelde spieren. Bij patiënten die te ontwikkelen gigantisme Spieren zijn inherent sterk en later verzwakte, patiënten met dwerggroei spierzwakte onmiddellijk waargenomen. Meestal hebben deze mensen niet waargenomen secundaire lichaamshaar. Een ander belangrijk kenmerk, dat de hypofyse dwerggroei manifesteert, is de vertraging van ossificatie van het skelet. Dit verschijnsel is bepalend voor de late shift op de permanente melktanden.

In verband met het verlies van gonadotrope functie van de hypofyse bij mensen met dwerggroei waargenomen gebrek aan seksuele ontwikkeling. Als een vergelijking met de leeftijd norm maakt de mannen verminderde penis en gonaden, is de onderontwikkeling van het scrotum en secundaire geslachtskenmerken afwezig. Tegelijkertijd, vrouwen met hypofysaire dwerggroei De tot expressie symptomen van hypogonadisme. Zij mogen niet de menstruatie hebben, borsten onderontwikkeld blijven, niet tonen secundaire geslachtskenmerken.

Mentale ontwikkeling bij deze patiënten aan de criteria voor de normen, maar kan soms wat juveniele kenmerken vertonen. Tijdens het neurologisch onderzoek kan enkele tekenen suggereren een biologische letsel van het zenuwstelsel detecteren. De inwendige organen bij deze patiënten verminderd (dit verschijnsel heet splanhnomikriey ), Ze hebben vaak last van symptomen hypotensie . bradycardie , Uitgezette doffe harttonen. Soms zijn er secundaire effecten hypocorticoidism .

Als dwerggroei ontwikkelen patiënten als gevolg van organische hersenschade, cerebrale symptomen aanwezig, verminderde intelligentie. Vaak, wanneer deze voorwaarde ontwikkelt diabetes insipidus .

Diagnostiek

Verdenkingen van de stunt de ouders van een kind kan verschijnen in de eerste maanden of jaren van het leven van de baby. De kenmerken van de ontwikkeling, kinderarts evalueert niet alleen de groei en het gewicht van het kind, maar ook hun dynamiek.

Als u vermoedt dat de hypofyse dwerggroei is toegewezen aan X-ray onderzoek. Op röntgenfoto van de handen en polsgewrichten worden beschouwd tekenen van vertraagde differentiatie en botvorming van het skelet.

Computertomografie naar de onderontwikkelde gebieden van ossificatie van het skelet te bepalen. In de normale ontwikkeling van de botten van het lichaam worden gevormd uit kraakbeen, verbening hun passes langzaam. Dergelijke processen beginnen met de punten van de botvorming. Ze zijn volledig beëindigd wanneer iemand zich 20-25 jaar. Als de productie van groeihormoon wordt verbroken, moet het onderzoek van deze punten kan worden bepaald gedurende het leven van een persoon.

Patiënten werden toegewezen aan laboratoriumtests. In het bijzonder wordt verricht Insuline-test Waarbij geen duidelijke toename van groeihormoon (dit is typerend voor de normale gezondheid). Soms secretie verhogingen voor een korte periode slechts licht. Andere testen worden ook gebruikt om het niveau van groeihormoon in het bloed te detecteren. Daartoe de actieve verbindingen en bepaalde medicijnen.

Behandeling

Aangezien de behandeling van dwerggroei, moet de arts dat de oorzaak dat de ontwikkeling van deze pathologie veroorzaakt identificeren. Als hypofyse dwerggroei niet in staat om tijdig identificeren en te bevestigen de diagnose, de vervanging van de behandeling met groeihormoon geeft goede resultaten. Bij de behandeling van hormoon gebruik, zowel natuurlijke als synthetische oorsprong.

Behandeling somatotropine   Is gehouden om 13-14 jaar leeftijd van de patiënt. Dit moet rekening houden met het effect van het hormoon op de groei van de concentratie somatomedines   bloed, want zonder de patiënt somatomedines   somatotropine hormoon handelingen beperkt. Indien na een periode van behandeling verhoogt de concentratie in het bloed somatomedines U kunt conclusies trekken over het succes van de therapie.

De toename in de groei van de patiënt bij de behandeling - een belangrijk criterium. De behandeling is effectief beschouwd indien, na jaren van therapie in een specifiek patroon persoon groeit 8-12 cm.

Het geneesmiddel plaatsvindt meerdere keren per week gedurende 2-3 maanden. Dit wordt gevolgd door een korte pauze. Het is belangrijk om zich aan deze regeling vanwege langdurig gebruik van dit hormoon in grote hoeveelheden de productie van het lichaam kan leiden antilichamen . Daarom is het proces van de behandeling onder controle moeten ervaren endocrinologist.

Als de patiënt primaire reacties vinden plaats in de hypothalamus, toont de behandeling somatoliberin Welke stimuleert de hypofyse.

Soms is de behandeling regime omvatten dwerggroei ontvangen steroïde hormonen. Ze kunnen niet volledig het effect dat geeft te vervangen somatotropine . Echter, deze behandeling de groei en ontwikkeling van het skelet verbeteren, en draagt ​​bij tot de productie van interne groeihormoon. Deze therapie moet beginnen met 5-7 jaar Maar om het uiterlijk te houden 18 Ineffectief.

Als de patiënt mengvorm van de ziekte en het lichaam is duidelijk tekort aan andere hormonen, is het groeihormoon uitgevoerd in parallel met de ontvangst van synthetische analoga van de hormonen die een tekort.

Bij insufficiëntie van de schildklierfunctie wordt toegewezen   L thyroxine . Thyreocombum . Als er een behoefte om de functie van geslachtshormonen passen adolescentie patiënten die speciale preparaten ontvangen. Mannelijke patiënten toegewezen te ontvangen choriogonadotropine   of methyltestosteron . Meisje blijkt welkom oestrogeen . sinestrola   of choriogonadotropine . Als er sprake is van een overtreding van de CNS , Patiënten voorgeschreven cardiovasculaire geneesmiddelen. Soms is het noodzakelijk zijn om dehydratatie oplossing behandeling.

Patiënten met hypofysaire dwerggroei volledig gevoed. De voeding moet zo veel producten die dierlijke eiwit . calcium . fosfor Alle groepen van vitaminen.

Hypofyse dwerggroei Geactiveerd hersentumoren, hypofyse, hypothalamus, moeilijk te behandelen, toegang tot de lokalisatie van de tumor moeilijk. Zulke mensen vaak een handicap verwerven vanwege de beperkte fysieke capaciteiten.

Maar in het algemeen, is de prognose voornamelijk bepaald afhankelijk van de oorzaak van de ziekte. Als er bepaalde genetische defecten of overerving van de ziekte, de correcte benadering van de behandeling helpt om het proces van zijn ontwikkeling stoppen. Mensen van wie de behandeling begonnen in een tijdig kan naderhand aanzienlijk toe te voegen aan de groei.

Preventie

De doeltreffendheid van preventieve maatregelen ter voorkoming dwerggroei bestaat niet. Niettemin moet voorkomen dat de schadelijke invloed van factoren ( vergiften . Toxines   et al.) tijdens zwangerschap   en dan borstvoeding . De ontwikkeling van de ziekte kan verwondingen beïnvloeden tijdens levering . Het kind moet worden voorzien van de meest voedzame voedsel in het dieet moeten voedingsmiddelen rijk aan vitaminen en mineralen. Het is belangrijk om snel behandelen somatische ziekten van het lichaam.